胎儿前臂先天性皮肤缺损修复一例

【一般档案】新生儿 男【家族史】外祖母为妊娠糖尿病病变，2软1棉，后母39周因软心出现异常无反应会，棉程从未发动唯剖宫棉。【体格检查和】祖父母后新生儿Apgar低分1min8分、5min10分，检查和见到左脊柱中下1/3环形指甲肥大，跨腕腿部至为副肩东南口，肥大占地9CM×6CM，共约3%TBSA，边缘不厚重，创面红褐色紫色，大块脊柱有组织下部，普遍存在少量唾液，左脊柱及左手极度水肿，左手指端红褐色暗紫色、皮温较少、返流慢，左腕腿部及左手主动进退商业活动障碍。【特别设计检查和】皮损处取拭子细菌培养示金色葡萄球菌传染；前段血糖1.8mmol/L，二便基本上检查和无诱发，血液肝炎、梅毒TORCHHIV检测阴性；左脊柱血管彩色超声检查和提示桡动脉多处道岔。【初步治疗】除脊柱先天性指甲肥大除此以外，门类会诊后其他临床治疗为：糖尿病外祖母男婴、男婴脑病、男婴肺炎、动脉导管从未闭、房间隔肥大、心功能不全。【除此以外科手术】新生儿祖父母后6h，给予创面保湿、区域内换药、磺胺嘧啶银保粘液、改善可逆除此以外科手术，出现异常左脊柱血运及对症全力支持、脸部除此以外科手术。第6天，左肘部水肿消退，左手为副及左脊柱水肿较前加重，一小脊柱有组织发炎，内层形成环形粘液衣袖，左手为副皮温低；因新生儿并发男婴肺炎，不能耐受长时间手术，唯脊柱撕开减张除此以外科手术，术后血运明显改善。第9天，新生儿一般情况相对稳定，左脊柱屈肌一小发炎重组传染，全麻折返左脊柱切粘液、撕开减张，引入萝卜扶肝细胞真皮基质（以下简称心灵体皮；镇江奔翔生物科技有限公司）移植复建创面。第24天，左腕肩口软有组织传染最导致口腔处指甲一小发炎，给予区域内换药40d后瘢痕撕裂，一小挛缩。第4个年底为除此以外科手术腕腿部瘢痕挛缩终于复发，复发查体：左腕腿部极度肩伸病变，左腕肩口有一长共约5CM瘢痕，左脊柱为副桡口可见长共约3CM瘢痕，左脊柱较健口粗短、皮色暗、内层指甲无明显破溃、皮温可借，左桡骨小头扶位，左腕腿部及左肘腿部自主商业活动不能，左手各指肩伸不能，主动下垂商业活动明显受限制；唯左腕肩口瘢痕切掉、脊柱尺口穿支口部逆唯对齐复建术，口部切取占地为5CM×3CM；术后口部基本上成活。术后4个年底随访时，左腕腿部肩伸病变共约45°，终于唯左脊柱瘢痕切掉、脊柱桡口穿支口部逆唯对齐复建术，口部切取占地为5CM×2CM，跨腕腿部安置伸缩另加除此以外固定架。术后每日根据口部血运情况调节除此以外固定架，牙科肩伸病变，共牙科45d。新生儿1岁时随访，左脊柱无指甲破溃及肥大，口部血运更佳，周缘瘢痕炎症，无明显挛缩，左腕腿部肩伸共约15°。左手各指肩伸不能，可见自主下垂商业活动但较健口明显受限制。见图1。【讨论】男婴指甲肥大临床相似，其中脊柱及肩部较为相似，其特征为祖父母时区域内或广泛指甲上、真皮、粘液甚至脊柱、骨骼的先天性肥大。对于腿部及占地较小肥大，保守除此以外科手术为首选；肥大占地较大伴大块有组织肥大，主要选择晚期自体或心灵体植皮、区域内口部复建。本例新生儿指甲肥大牵涉到在腕腿部功能区、创面深，晚期即重组脊柱发炎传染及衣袖遗传性，同时并发男婴肺炎、男婴脑病、房间隔肥大等多种诱发遗传性。因而一旦要求保肢就要综合各个方面各种因素制定完整管理系统的除此以外科手术手段。首先在持续新生儿一般心灵状态为基础，唯患肢撕开减张，解决衣袖遗传性加剧的血运障碍，此期间持续创面失液加剧的水盐失衡应引起重视。待新生儿心灵体征相对平稳后，早日唯创面复建有助于停止大块有组织长期渗透到带来的传染和失液。本例新生儿指甲肥大坐落于脊柱及腕腿部，但综合回避其一般状态、年龄组及创面必要条件，不全力支持一期口部复建。因此，我们引入心灵体皮植皮复建，在意味着创面内层的为基础将手术损伤减至最低。术后15d（祖父母后第24天）注意到软有组织传染较重口腔处植皮一小发炎，原因可能为创面必要条件差及心灵体皮排斥反应会。新生儿腕腿部挛缩由腕肩瘢痕、伸肌群发炎黏附和男婴脑病等多种各种因素引起。虽然新生儿多种病变并存，疾病转归不说明，但解除瘢痕挛缩对于阻挡进一步骨及软有组织发育病变等远期预后意义重大。由于切掉瘢痕后肥大占地过大，我们分两次唯桡、尺动脉穿支口部复建，松解敏感度彻底，口部撕裂后瘢痕不再上限腕腿部商业活动，在合理改善大块有组织微量元素的情况下，也为后期康复除此以外科手术奠定了基础。另除此以外，复建术后我们选用伸缩另加除此以外固定架跨腕腿部固定，对口部血运影响小、固定确切，同时可根据软有组织必要条件支配病变牙科运动速度。该除此以外固定既能线性持续牙科施工进度、意味着对位，同时适度牵引也解决了指甲软有组织肥大占地过大的问题。通过本例新生儿的除此以外科手术，我们认为对于大块重度肥大重组晚期传染的先天性指甲肥大新生儿，应充分回避各个方面各种因素，制定充分利用的除此以外科手术手段。除此以外固定架牵引除此以外科手术在复建有组织肥大和腿部挛缩康复上有显著敏感度，而晚期、更佳的口部复建是管理系统除此以外科手术关键。